Capítulo 8
Reabilitação
PORQUE É QUE A REABILITAÇÃO É IMPORTANTE E QUANDO É QUE É RECOMENDÁVEL COMEÇAR NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE?
J. Medina Cantillo
A reabilitação é um dos pilares no tratamento de doentes com DMD, uma vez que o seu principal objetivo é prevenir complicações e aumentar a qualidade de vida.
O programa de reabilitação integra quatro partes principais: exercício, alongamento, fisioterapia respiratória e, em fases avançadas da doença, avaliação da necessidade de equipamento de suporte e adaptação do meio envolvente para melhorar o funcionamento e a participação em todas as áreas.
Exercício
De acordo com a idade e condição física1, deve ser estimulado em todos as fases da doença, de forma a aumentar a força e as capacidades funcionais (por exemplo, a participação em exercícios de baixo impacto, como a natação, para evitar a atrofia do desuso). O exercício concêntrico de baixa intensidade (fase de encurtamento das fibras musculares) e o exercício aeróbico de baixa resistência têm mostrado efeitos favoráveis, mantendo ou melhorando ligeiramente a força muscular. Os exercícios excêntricos (de alongamento) e de força contra uma resistência elevada devem ser evitados, pois aumentam a tensão mecânica e aumentam o dano muscular (por exemplo, descer escadas repetidamente, saltar em trampolins, etc.)2. As escolas devem entender a necessidade de evitar o trabalho excessivo, de não levar à fadiga e de permitir pausas, mas também não decidir evitar qualquer atividade. Deve ser encontrado um equilíbrio, sem se chegar à dor3. Em caso de cãibras, os banhos quentes, as massagens e os alongamentos são benéficos4.
O desporto adaptado é um grande aliado na prevenção de estilos de vida sedentários, problemas de isolamento social e excesso de peso. Mesmo nas fases de perda da marcha, é possível continuar a praticar desporto (hóquei em cadeira de rodas, ténis de mesa, natação, ciclismo, entre outros).
Alongamentos
O seu objetivo é prevenir ou atrasar as deformidades articulares5. As contraturas aparecem devido à substituição das fibras musculares por tecido fibroso e colagénio (aumenta a fibrose e o encurtamento) e devido à fraqueza e desequilíbrio muscular e são desencadeadas, em maior grau, quando se perde a bipedestação. A primeira estratégia é o alongamento diário das articulações encurtadas: alongamentos de flexão dorsal dos tornozelos, extensão das ancas, extensão dos joelhos e banda iliotibial. Nos membros superiores, as contraturas surgem na flexão do ombro, supinação do antebraço, extensão do pulso e extensão dos dedos (frequentes nas fases mais avançadas e nas posturas prolongadas na cadeira).
Os alongamentos são um tratamento precoce e devem fazer parte de uma rotina (quatro a seis dias por semana)6. O fisioterapeuta instrui e adapta os alongamentos, mas o cuidador deverá realizá-los diariamente. O programa de alongamentos indicado à família não incluirá as articulações que, de início, não estão envolvidas. Estas serão introduzidas no programa de acordo com a evolução.
Com as crianças mais pequenas, os pais ou os cuidadores são instruídos; quando cresce, a criança deve ser instruída nos alongamentos ativos, tendo em conta que a perda de amplitude articular nem sempre se deve à falta de fisioterapia, uma vez que o crescimento ou aumento súbito da força à medida que se iniciam os esteroides pode levar a uma maior perda de amplitude4. As contraturas são inevitáveis, mas podem ser retardadas.
Como tratamento adjuvante, é aconselhável iniciar o uso de uma ortótese estabilizadora noturna para pé e tornozelo (AFO – ankle foot orthosis) em doentes ambulatórios quando a FD do tornozelo for inferior a 10-20°. As DAFO (dynamic ankle foot orthosis/ortóteses dinâmicas para pé e tornozelo) diurnas não devem ser indicadas para caminhar, pois impedem a marcha ao bloquearem o mecanismo compensatório4.
QUE ESCALAS FUNCIONAIS SÃO RECOMENDADAS PARA A DMD?
J. Medina Cantillo
As escalas de avaliação funcional, ferramentas de avaliação padronizadas com um procedimento de aplicação e pontuação, ajudam-nos a avaliar a evolução da doença ao longo do tempo, avaliando funções e medindo alterações. As mais utilizadas, em doentes ambulatórios com DMD, são a escala North Star ambulatory assessment (NSAA) e os testes cronometrados; nos doentes não ambulatórios, as mais utilizadas são a escala PUL (escala de avaliação funcional dos membros superiores) e a EK2 (classificação de Egen, versão 2). Tanto a NSAA como a PUL são escalas especificamente concebidas para doentes com DMD. É importante continuar a avaliar a função dos membros superiores em doentes que tenham perdido a marcha.
North Star ambulatory assessment
A NSAA é uma escala de atividade que possui 17 itens. Cada item tem pontuação 0 (incapacidade de executar a função), 1 (capacidade com adaptação) e 2 (capacidade total). Entre os itens relativos à capacidade motora, estão a marcha, o equilíbrio unipodal o salto e a transição de decúbito para sedestação. Inclui também o teste cronometrado de levantar do chão e caminhar / correr 10 m.
Testes cronometrados
Medem o tempo que o doente precisa para realizar uma determinada ação (correr ou caminhar 10 metros, subir e descer quatro degraus e levantar-se do chão a partir da posição supina). O teste cronometrado que, por diversas vezes, tem sido a primeira medida de resultados em ensaios clínicos em doentes com DMD, é o teste dos seis minutos de marcha (6MWT), que mede o número total de metros que o doente é capaz de andar durante seis minutos, considerando as alterações clinicamente significativas na distância 20-30 metros. É uma avaliação baseada no esforço, portanto não é válida em doentes com atraso cognitivo e problemas comportamentais7.
Normalmente, até aos sete anos de idade, encontramos uma melhoria progressiva nos testes cronometrados e depois um agravamento. Um indicador preditivo da deterioração da ambulação (em crianças > 7 anos de idade) é um 6MWT < 325 m, transição de decúbito para bipedestação > 30 s, subir 4 degraus > 8 s e correr 10 m > 10-12 s. Por outro lado, uma NSAA > 18 indicar-nos-ia preservação da marcha nos próximos dois anos8,9.
Escala PUL de avaliação funcional dos membros superiores
Possui 22 itens (A-V) que avaliam atividades dos membros superiores, tais como mover um peso na mesa, levantar e empilhar latas, retirar a tampa de um recipiente, rasgar um pedaço de papel, seguir o desenho de um caminho com um lápis, acender uma luz ou apanhar moedas10.
Classificação Egen versão 2, EK2
Questionário que o avaliador aplica ao doente, juntamente com os seus pais ou cuidadores, para avaliar a autoperceção da capacidade funcional. Possui 17 itens que abrangem atividades dos membros superiores e tronco, capacidade de tossir e falar, bem-estar físico, fadiga, alimentação e controlo da cabeça. Cada item é pontuado de 0 a 3, em que 0 indica funcionalidade máxima e 3 indica funcionalidade mínima11.
MFM (medição da função motora)
Concebida para todos os tipos de patologias neuromusculares, é composta por 32 itens, com uma versão reduzida de 20 itens para crianças. Os itens, que são pontuados de 0 a 3, pertencem a três dimensões: manter-se de pé e transferências (D1), capacidade motora axial e proximal (D2) e capacidade motora distal (D3)12.
Na prática clínica, os questionários preenchidos pelos doentes são usados para avaliar a atividade e a participação: Abilhand (questionário para medir destreza manual em distúrbios neuromusculares), ACTIVLIM (escala de limitações de atividade) e DMDSAT (DMD Functional Ability Self-Assessment Tool), concebida especificamente para doentes com DMD13.
QUE TIPO DE ÓRTESES SÃO ÚTEIS EM DOENTES COM DMD? CALLIPERS. QUAL É A UTILIDADE DOS CALLIPERS NA DMD?
J. Fagoaga Mata
Geralmente, as crianças com DMD não usam ortóteses durante o período de ambulação, exceto ortóteses noturnas para manter os tornozelos bem posicionado e assim evitar ou retardar o início do equinismo estruturado. As crianças com DMD precisam efetivamente de ortóteses durante o período de perda da marcha13.
Nos anos 80, o Dr. Dubowitz e a sua equipa desenvolveram o que chamaram callipers, ortóteses longas e leves. Este tipo de ortótese foi introduzida em Espanha através da Unidade de Doenças Neuromusculares do Hospital Sant Joan de Déu, em Barcelona. São feitas de polipropileno e, como o seu nome indica, são longas, desde o ísquio até aos pés. São leves e têm caraterísticas especiais, uma vez que são feitas especificamente para crianças.
São indicadas quando a criança perdeu a capacidade de marcha, quando a fraqueza muscular não lhe permite andar sozinha ou com a ajuda dos pais. Este é o primeiro critério para a utilização de ortóteses e, atualmente, servem para prolongar a marcha14.
Quais são os critérios para a colocação de callipers?
O primeiro critério é que a criança tenha deixado de caminhar durante um período não superior a dois meses, para que os seus músculos não tenham tido tempo de se deteriorar e para que tenha um bom controlo do tronco. O segundo critério é que a criança não tenha contraturas ou deformidades articulares estruturadas, tais como encurtamento unilateral do músculo tensor da fáscia lata ou encurtamento exagerado dos músculos flexores da anca, o que impediria a colocação da ortótese e, especialmente, a posterior reeducação da marcha. Em caso de encurtamento do tendão de Aquiles, a solução é a tenotomia bilateral d>este ou uma miotenofasciotomia. Outra condição para a colocação de callipers é que tanto a família como a criança aceitem a sua utilização, pois tal exigirá um esforço significativo da sua parte. É também importante ter um técnico ortopédico com experiência em fazer callipers. Uma vez satisfeitas estas condições, a criança será sujeita a uma tenotomia bilateral do tendão de Aquiles. Antes da cirurgia, o técnico ortopédico terá feito as medições necessárias para fazer os callipers15.
Após a cirurgia do tendão de Aquiles (tenotomia bilateral ou miotenofasciotomia), serão aplicados gessos ou talas de gesso para manter o pé em 90°. Cerca de 48 a 72 horas após a cirurgia, estes gessos podem ser retirados e os callipers colocados e o processo de fisioterapia pode começar. Acima de tudo, é essencial ensinar aos pais a colocar os callipers, os quais, embora sejam fáceis de colocar e as crianças se adaptem muito facilmente aos mesmos, são uma novidade para os cuidadores, razão por que estes devem aprender a manuseá-los e a cuidar deles. Com as ortóteses colocadas, basta usar uns ténis e roupa desportiva.
No primeiro dia de reeducação da marcha com as ortóteses, a criança será ensinada a ficar de pé, primeiro com a ajuda do fisioterapeuta e depois sozinha. Quando a criança já for capaz de ficar de pé com os callipers, o processo de aprendizagem da marcha com as ortóteses pode começar. O processo é geralmente simples e rápido, uma vez que demora entre uma a duas semanas desde que a criança ingressa no hospital até que sai a caminhar. Os callipers não costumam criar problemas de adaptação e, se houver algum problema de fricção na pele ou pressão, o técnico ortopédico repara-o rapidamente durante a estadia no hospital, para que a criança não tenha problemas mais tarde e fiquem perfeitamente adaptados16. Quando a criança já conseguir caminhar sozinha e sem medo e se tiver adaptado a deslocar-se de pé com as ortóteses, pode ir para casa. A criança será instruída a usar os callipers o máximo de tempo possível durante o dia, a usá-los em espaços interiores e a usar uma cadeira de rodas manual ou elétrica em trajetos 17,18.
Em média, a marcha com os callipers prolonga-se durante aproximadamente dois anos.
QUAIS SÃO AS RECOMENDAÇÕES PARA A FISIOTERAPIA DOMICILIAR/ESCOLAR EM DM?
O. Moya Arcos e S. Roca Urraca
Momento atual
A fisioterapia em crianças e adolescentes com DMD realiza-se em centros de saúde, em casa ou nas escolas19-21, tendo nos últimos anos sido sobretudo proativa21: prevenção de contraturas, observação postural para manutenção da simetria, prolongamento da capacidade de caminhar e melhoria do bem-estar. E é muito importante envolver a escola e a família, os quais podem aproveitar atividades quotidianas, por exemplo lavar os dentes, e fazer alongamentos dos músculos gastrocnémios (Fig. 1 A y B).
Na fase de início de perda da marcha: explicar na escola a importância de ajudar a criança a levantar-se da cadeira; sozinha, a criança não consegue levantar-se, mas se for ajudada a levantar-se, pode caminhar até outras salas de aula ou até à casa de banho (favorecendo o exercício de marcha).
Critérios gerais
Sendo o exercício físico considerado uma terapia paliativa para manter o alongamento muscular e evitar as contraturas durante o maior tempo possível22, é aconselhável que o mesmo seja feito especialmente durante esta pandemia (por exemplo, alongamentos a um nível global e mais trabalho de equilíbrio através do yoga).
Modificaremos e adaptaremos as diretrizes de acordo com a etapa e a criança/adolescente ajudará, de forma voluntária, na realização do movimento.
Contraturas
Alongamentos passivos suaves, realizados durante 15 segundos, 10-15 vezes, quatro a seis dias por semana19.
Realização diária de alongamentos passivos pelos pais/cuidadores e assessorados pelo seu fisioterapeuta especializado, incluindo o uso de talas, ortóteses, bipedestadores... e especialmente o alongamento dos membros superiores na fase de perda da marcha21. Uso de bipedestador durante 60-90 minutos por dia, cinco dias por semana (aproveitar o horário escolar). Utilização de cadeira de rodas elétrica bipedestadora, a qual pode substituir as ortóteses21.
Atividade física
Sessões de 30 minutos, quatro a cinco vezes por semana. São recomendados exercícios de baixo impacto e baixa intensidade, exercícios aeróbicos submaximais, como bicicleta, caminhada com o seu próprio peso e piscina21,23. A piscina é altamente recomendada em todas as fases21.
Promover atividades recreativas ou de lazer, com um programa de exercícios e/ou desporto adaptado24. Evite a atividade excêntrica e de alta resistência21,23.
Um guia prático para famílias e cuidadores pode ser encontrado em: https://www.sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/files/u1/rehabilitacion-guia-paciente-neuromuscular-pediatrico.pdf
COMO ADAPTAR A CASA DE UM DOENTE COM DMD E TÉCNICAS DE mobilidade NO DOMICÍLIO?
J. Garcia Rubio
O terapeuta ocupacional é o profissional que orienta o doente com DMD e a sua família sobre como incentivar e promover a autonomia e a qualidade de vida, treinando e aconselhando sobre técnicas de economia de energia, segurança e gestão postural25. Em casa, zonas como a casa de banho, a cozinha e os corredores devem ser sempre analisados com mais cuidado, pois a existência de barreiras nesses locais pode perturbar as rotinas diárias dos doentes (mobilidade, alimentação, vestir-se ou higiene pessoal)25.
Dependendo do tempo e da fase da doença, podem ser necessários diferentes equipamentos de suporte. É, portanto, importante avaliar o ambiente físico, o contexto social, as preferências, as necessidades e os recursos pessoais do doente, pois o suporte e as adaptações serão diferentes, dependendo das caraterísticas e individualidade de cada doente26.
Para promover a mobilidade do doente em casa nas fases iniciais, são necessárias barras de apoio nas zonas de passagem e evitar móveis que atrapalhem ou deslizem. Nas fases avançadas, as zonas de circulação (portas, corredores) devem ter pelo menos 80 cm de largura e 120 cm de largura nas curvas. Nas atividades da vida quotidiana, como alimentar-se ou vestir-se, o doente deve dispor de dispositivos de elevação para alimentação, domótica para assistência em casa ou bancos para o banho para facilitar a higiene.
Serão necessárias instruções e formação em técnicas de carregar pesos, tais como usar as duas mãos e o tronco para transferir objetos. Os armários e as prateleiras devem estar à altura do cotovelo de forma a facilitarem o alcance, assim como os atos de segurar e manipular objetos. Nas fases mais avançadas da doença, poderá ser necessário um assistente e um apoio para os antebraços ou um apoio sentado para alcançar a posição de pé3,21.
Por outro lado, as restrições de transferência reduzem a autonomia e a qualidade de vida, tanto da família ou cuidadores como do doente. Para este fim, existem alguns dispositivos disponíveis, tais como o uso de uma grua ou a cadeira de transferência Akuakalda. Esta última é muito eficaz para as mudanças de cadeira e tem uma grande procura devido ao pouco espaço que ocupa e à simplicidade da sua utilização. Por outro lado, durante as transferências, é essencial ter em conta alguns princípios, uma vez que é necessário realizar a manobra ou as trações com apoios proximais, procurar o movimento normal e o mais ativo possível para o doente e que o doente se apoie através de manobras de propulsão3,27.
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